Çocuk Romatoloji

Çocuk Romatoloji Hakkında

Çocukluk çağının romatolojik hastalıkları ile ilgilenen bilim dalıdır. Çocukluk çağında romatizmal hastalıklar iki ana grupta değerlendirilebilir:

• Genetik geçişli hastalıklar
• Kazanılmış hastalıklar

Genetik geçişli hastalıkların en büyük grubunu otoinflamatuar hastalıklar oluşturur. Bunların içinde en çok bilineni ve ülkemizde en yaygın olanı Ailevi Akdeniz Ateşidir.

Kazanılmış hastalıklarda çevresel etkilerin yanı sıra genetik özelliklerin de etkili olduğuna dair bilgiler vardır. Çocukluk çağında kazanılmış hastalıklar içinde en sık Juvenil İdiopatik Artrit görülür. Bu hastalık aynı zamanda çocukluk çağının kronik hastalıkları arasında en sık görülen 3. hastalıktır.

Çocuk Romatoloji Bilim Dalında İzlenen Hastalıkların Başlıcaları:

• Juvenil İdiopatik Artrit
• Entezit İlişkili Artrit
• Psöriatik Artrit
• Sistemik Lupus Eritematozus
• Juvenil Dermatomiyozit
• Juvenil Skleroderma
• Kawasaki Hastalığı
• Ig A vasküliti (Henoch Schönlein Purpurası)
• Behçet Hastalığı
• Diğer Vaskülitler
• Reaktif Artritler
• Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
• Periyodik ateş, aft, farenjit, adenit (PFAPA)
• Diğer Otoinflamatuar Hastalıklar

Çocuk Romatoloji Bilim Dalında İzlenen Hastalıkların Belirtileri

Juvenil İdiopatik Artrit (JİA)

Oligoartiküler JİA: ilk 6 ayda 4 veya daha az eklem hastadır. Hasta eklem şiş ve sıcaktır. Kızarıklık ve belirgin hassasiyet görülmez. Çocuk topallayarak yürüyebilir. En sık diz de görülür. %20 hastada üveit (göz hastalığı) görülür.

Poliartiküler JİA: Çocukluk çağında Romatoid Faktör bakılması gereken hastalık tipidir. Beş veya daha fazla eklem hastadır. Hafif sistemik belirtiler olabilir. Sabah tutukluğu belirgin bulgudur. Küçük eklemlerin tutulumu tipiktir.

Sistemik JİA: Tipik olarak ateş ve döküntü ile ortaya çıkar. Poliartrit şeklinde eklem tutulumu olur. Ateş tipik olarak günde 1-2 kez çok yükselir. Ateşle ortaya çıkıp kaybolan hayalet döküntüler görülür.

Entezit İlişkili Artrit (EİA): Entezit, tendonların kemiğe tutunduğu noktalarda inflamasyon olmasıdır. En bilinen aşil tendonudur. İnflamasyon olduğunda topukta ağrı ile başvurur. Çocukluk çağında özellikle alt ekstremite artritlerinde entezit varlığını değerlendirmek ayırıcı tanı için çok önemlidir. Tanı, tedavi ve izlem EİA'de farklılar gösterir. HLA B27 bakmak gerekir.

Psöriatik Artrit: Sedef hastalığına eşlik eden eklem hastalığıdır. Bazen Sedef hastalığı başlamadan önce eklem hastalığı başlar. Ailede Sedef öyküsü olması da önemlidir.

Sistemik Lupus Eritematozus: Pek çok sistemi tutan, alevlenmelerle seyreden, anti nükleer antikor pozitif hastalıktır. Tipik cilt döküntüleri varsa tanı koymak kolaydır. Halsizlik, ateş, vücutta ağrılarla başvuran olgularda henüz organ bulguları yokken tanı akla gelmeyebilir. Böbrek en önemli hedef organlardan biridir.

Juvenil Dermatomiyozit: Pek çok sistemi, özellikle de kas ve deriyi tutan bir hastalıktır, Yutma güçlüğü, yürüme güçlüğü, oturup kalkarken güçlük, güçsüzlük, göz kapaklarında morumsu lekeler, ciltte papüller, kalsifikasyonlar görülebilir.

Juvenil Skleroderma: Sert deri anlamına gelir. Yaygın veya sınırlı seyredebilir. Organ tutulumu görülür.

Kawasaki Hastalığı: Çocuklarda sık görülen vaskülitlerdendir. Beş gün süren ateş, cilt, göz, ağız bulguları ile kolayca tanınır. Acil tedavi gerekir. Hedef organ kalp damarlarıdır. Erken ve doğru tedavi ile kalp damarları korunur.

Ig A vasküliti (Henoch Schönlein Purpurası): Dünyada en sık görülen vaskülittir. Deri, barsak, böbrek damarlarını tutar. Cilt döküntüleri tipiktir. Kolayca tanınır. Böbrek tutulumu açısından izlenmesi gerekir.

Behçet Hastalığı: Ağızda, genital bölgede aftlar, gözlerde üveit başlıca bulgularıdır. Trombozlar nedeniyle başka organ bulguları da görülebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF): Tekrarlayan ateş ve karın ağrısı / göğüs ağrısı / eklem ağrısı yakınmaları olur. Ataklar arasında genellikle çocuk tamamen normaldir. Ataklar kendiliğinden geçer. Tedavi edilmezse amiloidoz gelişir.

Periyodik ateş, aft, farenjit, adenit (PFAPA): Ateş, ağızda aftlar, farenjit, boyunda beze büyümesi ile birbirinin benzeri tekrarlayan ataklarla seyreder. Atak aralıkları benzer ve düzenlidir.

Çocuk Romatoloji Bilim Dalında İzlenen Hastalıklar İçin Tetkik ve Uygulamalar:

Juvenil İdiopatik Artrit

Oligoartiküler JİA: Olası artrit nedenlerinin dışlanması, ANA, akut faz belirteçleri

Poliartiküler JİA: Olası artrit nedenlerinin dışlanması, RF, akut faz belirteçleri

Sistemik JİA: Olası ateş nedenlerinin dışlanması, akut faz belirteçleri

Entezit İlişkili Artrit: Olası artrit nedenlerinin dışlanması, ANA, akut faz belirteçleri, HLA B27

Psöriatik Artrit: Olası artrit nedenlerinin dışlanması, ANA, akut faz belirteçleri, HLA B27

Sistemik Lupus Eritematozus: ANA, ENA, akut faz belirteçleri, idrar tetkiki, kompleman C3,C4, tam kan sayımı, Coombs testi, gereken diğer testler

Juvenil Dermatomiyozit: Kas enzimleri, EMG, kas biyopsisi ile değerlendirme

Juvenil Skleroderma: Tırnak yatağı muayenesi, tam kan sayımı, ANA, anti-scl-70 otoantikorları, gereken diğer testler

Kawasaki Hastalığı: Tam kan sayımı, akut faz belirteçleri, ekokardiyografi, gereken diğer testler

Ig A vasküliti (Henoch Schönlein Purpurası): Tam kan sayımı, tam idrar tetkiki, akut faz belirteçleri

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF): iyi bir öykü, desteklemek için gerekirse akut faz belirteçleri, MEFV geni

Periyodik ateş, aft, farenjit, adenit (PFAPA): iyi bir öykü ile olası tanıların dışlanması

Çocuk Romatoloji Bilim Dalında İzlenen Hastalıklarda İlk Uygulanan Tedaviler:

Juvenil İdiopatik Artrit

• Olİgoartiküler JİA: intra-artiküler steroid enjeksiyonu
• Poliartiküler JİA: hastalık aktivitesine ve prognoz bulgularına göre ilaç seçilir. Non-steroid anti inflamatuar ilaçlar, metotreksat, biyolojik ajanlar kullanılır.
• Sistemik JİA: hastalık aktivitesine ve prognoz bulgularına göre ilaç seçilir. Non-steroid anti inflamatuar ilaçlar,  sistemik steroid, biyolojik ajanlar kullanılır.

Entezit İlişkili Artrit: Non-steroid anti inflamatuar ilaçlar, sülfosalazin ve/veya metotreksat

Psöriatik Artrit: naproksen dışında non-steroid anti inflamatuar ilaçlar, anti malaryaller hastalığı alevlendirir.

Sistemik Lupus Eritematozus: Non-steroid anti inflamatuar ilaçlar, steroid, alkilleyici ajanlar, hastalığın aktivitesine göre seçilerek kullanılır. Antimalaryal ilaçlar her durumda alevlenmeyi önleyici olarak tedaviye eklenmelidir.

Juvenil Dermatomiyozit:steroid, metotreksat, siklosporin A

Juvenil Skleroderma: steroid, metotreksat, MMF

Kawasaki Hastalığı: IVIG, aspirin

Ig A vasküliti (Henoch Schönlein Purpurası): karın ağrısı varsa steroid, eklem ağrısı varsa non-steroid anti inflamatuar ilaçlar, böbrek tutulumu varsa böbrek biyopsisi yapılarak tedavi planlanır.

Behçet Hastalığı: kolşisin

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF): kolşisin

Periyodik ateş, aft, farenjit, adenit (PFAPA): atak sırasında steroid atağı bitirir, atak önlemede kolşisin denenebilir, tonsillektomi ile % 80-85 olgunun atakları sonlanır.