Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi)

Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) Nedir?

Pulmoner fibrozis (Akciğer sertleşmesi), 40 yaşından sonra görülen, enfeksiyöz olmayan akciğer iltihabı sonrası ortaya çıkan bir hastalıktır. Sigara içimine bağlı olarak ortaya çıkabildiği gibi, akciğere toksik etki gösteren bazı ilaçlar ve mesleki olarak akciğere zararlı olan gaz ve partikül maruziyeti sonrası da ortaya çıkabilir. Yine romatoid artrit, skleroderma, polimyozit/dermatomyozit, sjögren sendromu gibi bağ doku hastalıklarının akciğeri tutması sonucu ortaya çıkabilir.  Bazı durumlarda pulmoner fibrozisin nedeni bulunamayabilir. Bu durumda idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) olarak adlandırılır. İPF ileri yaş hastalığıdır. Tanı konması anında ortalama yaş ortalaması 66 olarak bulunmuştur. İnsidansı 5-10 / 100.000’dir.

Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) Nedenleri

Sigara, çevresel ve mesleki olarak tekrarlayan maruziyetler sonrası akciğerde fibroblast aktivasyonu ve sertleşmeye yol açan maddelerin akciğerde birikimi ile doku yıkımı ve pulmoner fibrozis ortaya çıkar.

Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) Belirtileri

Hastalığın belirtileri eforla nefes darlığı ve öksürük ile başlar, ağırlaştıkça istirahatte nefes darlığı ile kendini gösterir. Yorgunluk halsizlik, kilo kaybı görülebilir. Açıklanamayan kilo kaybı pulmoner fibrozise bağlı olabilir. Öksürük inatçıdır ve kuru özelliktedir, balgam çıkarma şikayeti genelde görülmez. Çomak parmak pulmoner fibroziste sıklıkla görülen bir bulgudur.

Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) Tanısı

Hastalığın tanısı için öncelikle semptom ve fizik muayene yapılarak pulmoner fibrozis bulguları saptanır. Akciğer grafisi, solunum fonksiyon testi, karbonmonoksit difüzyon testi, arter kan gazı ve biyokimyasal testler yapılır. Sonrasında yüksek çözünürlüklü akciğer bilgisayarlı tomografisi ile pulmoner fibrozis bulgularının radyolojik olarak görülmesi sonrası tanıyı kesinleştirmek amacı ile fibrosize yol açan etkenlerin araştırılması ve bağ doku hastalığının varlığı veya yokluğu için romatolojik muayene yapılması ile devam eder. Gerekli durumlarda fiberoptik bronkoskopi (FOB) ile bronş lavajı ve akciğer biyopsisi yapılması gerekir. FOB ile sonuç alınmayan durumlarda cerrahi biyopsi yapılarak, akciğerden alınan parça, patolojide incelenir ve hastalığın varlığı ya da yokluğu kesinleştirilir.

Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) Tedavisi

İdiyopatik pulmoner fibrozis tedavisinde son yıllarda gelişmeler olmuştur. Akciğer dokusundaki fibrozisi durduran ilaçlar halen kullanılmaktadır. Kullanılan ilaçlar fibrozisi önleyerek akciğerlerde meydana gelen fonksiyon kaybını yavaşlatmaktadır.  Çevresel, mesleki veya ilaçlara bağlı gelişen pulmoner fibrozisde maruziyet ortadan kaldırılarak, hasta takip edilmektedir. Bağ doku hastalıklarına bağlı gelişen pulmoner fibrozisde Romatoloji ve Göğüs Hastalıkları birlikte hastanın takip ve tedavisini yapmaktadır.